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Hipertensión Pulmonar es una enfermedad incurable, muy grave que va deteriorando la salud progresivamente, los tratamientos disponibles ayudan a disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida, pero la HP en la mayoría de los casos es mortal...

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Hipertensión Pulmonar

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Los padres que se enfrentan al diagnóstico de un hijo con hipertensión pulmonar lo afrontan de manera similar a un duelo, por lo que requieren apoyo y comunicación con profesionales y entorno afectivo. Así lo aseguran las psicólogas Cristina Solís y Aldana Zavanella, que han elaborado, para la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, "la primera guía para padres que se edita en todo el mundo" sobre esta rara enfermedad, cuyas consecuencias pueden ser mortales, destaca Irene Delgado, presidenta de la asociación.

Esta enfermedad se caracteriza por una elevación excesiva de la presión en las arterias pulmonares, lo que dificulta la circulación sanguínea a los pulmones y acaba dañando de forma grave al corazón, que tiene que luchar contra ese aumento de presión. Ello puede conducir a una insuficiencia cardiaca y al fracaso del ventrículo derecho. "Los mecanismos por los que se llega a desarrollar hipertensión pulmonar no siempre se conocen bien; puede ser idiopática (de causa no conocida), hereditaria, o en relación con cardiopatías congénitas, trastornos respiratorios, enfermedades autoinmunes, patologías del hígado, entre otras", explica la doctora Del Cerro.

Los síntomas pueden ser sutiles e inespecíficos, como falta de aire con el mínimo esfuerzo, fatiga, dolor de pecho, mareos y desmayos. Por eso se confunde a veces con otras patologías, como asma o neumonía, por lo que a menudo se diagnostica tarde. La eco cardiografía bidimensional con doppler es la modalidad de imagen más útil si existe sospecha de hipertensión pulmonar, pero el diagnóstico definitivo se hace mediante cateterismo cardiaco.

Pronóstico complicado

Sin tratamiento, la supervivencia de la hipertensión pulmonar de causa desconocida o idiopática es de 10 meses. "Hasta 1993 se carecía de tratamientos eficaces para esta enfermedad, por lo que la única posibilidad era el trasplante de pulmón, cuya supervivencia a 5 años está en torno al 40-50 %"en la edad pediátrica" señala la Dra. del Cerro. "Ahora ya se dispone de fármacos específicos que consiguen mejorar la calidad de vida, y retrasar la necesidad de trasplante, o en algunos casos, evitarlo. Afortunadamente, la investigación en esta campo está actualmente muy activa, tanto en cuanto a la búsqueda de nuevos fármacos, como en cuanto a los mecanismos que producen la enfermedad". El tratamiento de los niños con hipertensi...

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